ALS模型鉴定、神经元功能检测和基于ALS模型的药效学评价等服务

渐冻症的新药研发需要依赖优良的体外模型，而传统的细胞及动物模型仿生性较差，阻碍了新药研发的脚步。近年来，基于人来源的诱导多能干细胞（induced pluripotent stem cell ，iPSC）构建的ALS高仿生体外模型有望为提高ALS新药研发的成功率提供帮助。包括 retigabine、bosutinib和ropinirole在内的多个ALS新药已通过基于iPSC构建的体外疾病模型获得临床前数据，并进入早期临床试验阶段。

针对人来源的iPSC或人源神经前体细胞诱导分化的神经胶质细胞的移植试验给ALS患者带来治愈的曙光。动物实验发现分化后的神经胶质细胞可在大脑内迁移并改善ALS疾病模型大鼠的运动功能。

在ALS治疗领域深耕多年的专家指出“各个技术交叉快速发展，这是攻克渐冻症最好的时代”。

重大突破

大橡科技在国内首家推出

人源ALS疾病模型构建服务

大橡科技自主开发的人源ALS疾病模型是在体外将ALS患者来源的iPSC或携带特定位点突变的iPSC诱导分化成为的病理性运动神经元。基于这一ALS模型，大橡科技同时可为客户提供ALS模型鉴定、神经元功能检测和基于ALS模型的药效学评价等服务。

大橡科技同时推出了人源iPSC神经细胞试剂盒，含有神经祖细胞分化及扩增以及包括运动神经元在内的神经元细胞分化成熟所需的全部试剂，可一站式满足客户自行构建神经细胞模型构建的全部实验试剂需求。（详情点击下方链接）

人源iPSC神经细胞试剂盒引领神经科学革命性突破！

产品性能

患者来源的ALS模型死亡率增加

采用Zombie及DAPI分别对细胞进行标记，发现患者来源的ALS疾病模型中，Zombie阳性细胞率显著提高，说明患者来源的ALS模型中运动神经元死亡率增加。

患者来源的ALS模型轴突数量显著减少

使用圆圈标记运动神经元的轴突,可发现患者来源的ALS疾病模型中轴突数量显著减少。

依达拉奉显著缓解患者来源的ALS模型的病理学表征

对构建好的ALS源运动神经元模型中的神经元轴突进行定量分析后发现，ALS模型的总轴突长度和平均轴突长度低于健康人来源的运动神经元模型。

使用ALS阳性药物依达拉奉对ALS源运动神经元模型处理后发现，依达拉奉可以缓解ALS运动神经元中SOD1错误折叠引起的细胞毒性，轴突长度显著增加。